进行性核上性麻痹评定量表介绍及应用研究

　　[摘要]进行性核上性麻痹评定量表被设计作为常规评价该疾病的残疾及严重程度的工具。本综述目的在于介绍该评分量表，并总结其临床应用。该量表包含6个领域、28个评分项，其中22项评分由0～4分、6项0～2分。总分100分。多个研究表明，进行性核上性麻痹评定量表是该疾病有用的衡量工具。该量表能全面评价疾病的主要特征，且对疾病的进展预测敏感。
　　[关键词]进行性核上性麻痹；量表；综述
　　进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一组渐进性进展的神经系统退行性变疾病。最初在20世纪60年代由Steele等学者报道的，后也被称为Steele-Rchardson-Olszewski综合征。该疾病在病理上，可观察到中央前回、丘脑、纹状体、上丘、丘脑底核和红核的tau蛋白免疫反应性星型胶质细胞簇生，伴有脑干核团球状神经元缠结、神经元缺失和胶质增生；在影像学检查上，其头颅磁共振表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；在临床表现上，其典型表现有运动障碍、认知或行为障碍、球麻痹症状、睡眠障碍、运动迟缓、跌倒、颈部肌张力增高、垂直性眼肌麻痹或扫视减慢等。虽然近几年对该疾病的研究有了很大的进展，但其仍滞后于其他神经系统疾病，如该疾病与遗传易感性及线粒体功能障碍的关系、准确的生物学检验标志、可靠的影像学鉴别方法、临床亚型之间的联系区别、有效的药物治疗、康复方法等一系列问题尚待进一步发掘揭示。
　　因此，临床上需要一种简便、行之有效的方法对PSP进行量化性评估及预测预后，为药物、康复、姑息等治疗方案及护理提供指导依据。进行性核上性麻痹评定量表（PSP rating scale，PSPRS）是由Golbe和Ohman-Strickland为PSP专门设计的评定量表。该量表专门为常规评价PSP的残疾和严重程度设计，可随时在办公室完成，进行一次完整的评估大约需要10～20min时间，简便易行。本文拟对此量表评分项目及注意事项进行介绍，并简要阐述该量表临床应用。
　　1.PSPRS及评分说明
　　PSPRS包括病史、精神行为状态、球麻痹症状、眼球运动、肢体运动、步态及中轴位评估6个领域28个评分项，每项评分由0～4分（22项）或0～2分（6项）不等，总分100分。
　　1.1病史
　　该领域包括第1～7项。（1）退出。该项评分0～2分。0分：没有退出；1分：可以跟随小组内交流，有时能自发回应，但极少自发参与交流；2分：几乎很少或从不参与小组内交流。评分说明：评分时需与基线人格对照参考；如患者痴呆或思想迟钝导致的缺乏交流可退出。（2）兴奋性、易怒性。该项评分0～2分。0分：没有增加；1分：有增加，但不影响家庭成员互动；2分：影响家庭成员互动。评分说明：评分时需与基线人格对照参考；询问是否患者有突然高声叫喊或易怒的情况。（3）吞咽固体食物。该项评分0～4分。0分：正常

，吞咽各种质地食物无困难；1分：坚硬的食物需要切成小块；2分：要求进食软的固体食物；3分：食泥或流质饮食；4分：部分鼻胃管饮食或全鼻胃管饮食。评分说明：忽略由于进食太多超过嘴的容积而无法下咽的情况；如果某些食物如面包片、叶类蔬菜必须避免进食，但可以吞食肉类，记为2分。（4）使用刀叉、扣衣服、洗手及洗脸。该项评分0～4分。0分：正常；1分：动作迟缓但不需要帮助；2分：相当缓慢，偶尔需要帮助；3分：需要相当大的帮助，但可以独立完成一些事情；4分：需要全面的帮助。评分说明：取完成最差的3项评分；如果完成情况与向下凝视困难相关，以单纯的运动困难评分。（5）跌倒。该项评分0～4分。0分：在过去的一年内无跌倒；1分：跌倒少于一次每月，步态可能不正常；2分：跌倒1～4次每月；3分：跌倒5～30次每月；4分：跌倒大于30次每月或乘坐轮椅。评分说明：患者尝试独立步行的平均跌倒频率；评分不允许使用辅助步行器具；近似跌倒而未跌倒的情况不计分。（6）小便失禁。该项评分0～4分。0分：没有或每天少许数滴；1分：每日数滴弄湿衣服；2分：仅在睡觉尿湿较大面积，白天不用尿垫；3分：在白天也经常尿湿，需要使用尿垫；4分：无论清醒或睡着，都需要持续使用尿垫或导尿管。评分说明：白天使用尿垫作为预防，但近期无尿湿，记为3分。（7）失眠。该项评分0～4分。0分：既不是1。也不是2。失眠；1分：1°或2°失眠，每晚平均睡眠时间≥5小时；2分：1°和2°失眠，每晚平均睡眠时间≥5小时；3分：1°或2°失眠，每晚平均睡眠时间<5小时；4分：1°和2°失眠，每晚平均睡眠时间<5小时。评分说明：1°难以入睡，2°难以睡眠维持；忽略患者小便后仍可轻松入睡的情况。
　　1.2心理状态
　　该领域使用下列评分标准：0分：无明显缺陷；1分：模棱两可的缺陷或最小的缺陷；2分：明显缺陷，但不影响日常生活能力；3分：轻度影响日常生活能力；4分：明显影响日常生活能力。
　　包括第8～11项：（8）定向力。评分说明：用MMSE中1～10题或病史评估对日常生活能力的影响。（9）思想迟钝。评分说明：如患者反映迟缓，请提示照料者代替回答或由于条件限制不能当面诊视病人时，至少记为“3”分。（10）情感失控。评分说明：如曾经有强哭强笑现象，但在评分时未出现，根据发作的频率，记为“1”分或“2”分。（11）紧抓不放、模仿动作、利用行为。评分说明：如无自发的表现（如紧抓检查者的外套、手或轮椅的扶手），嘱患者双手放在大腿上休息，掌心向上，检查者将双手放于患者双手上方5～10cm，不进行语言提示。如患者紧紧抓住，记为“3”分；如患者仅在测试期间模仿检查者行为，记为“2”分。
　　1.3延髓症状
　　该领域包括第12及第13项。（12）构音障碍。评分说明：0分：无构音障碍；1分：最小构音不清，所有或几乎所有的单词均能轻易被理解；2分：一定的构音障碍，大多数的单词均能被理解；3分：严重构音障碍，言语可能是流利的，但大多数的话不可理解；4分：缄默，不发声，或仅能说几个难以理解的单词。评分说明：忽略重复语句或发音困难的情况；被理解是指检查者能理解，非照料者理解；如果患者保持缄默但能被哄着说少数几个单词，无论说得多幺清晰，均记为“4”分。（13）吞咽障碍。评分说明：0分：无吞咽障碍；1分：每次小量饮水，或将水集中于口腔或咽部，无咳嗽或窒息；2分：偶尔咳嗽以清除液体，没有明显的误吸；3分：经常咳嗽以清除液体，可能轻度误吸；可能咳出的分泌物较吞咽的分泌物多；4分：需要人工措施避免误吸（口腔吸痰、气管切开或胃造瘘）。评分说明：确保安全情况下，给予患者一杯30～50mL的水；如呼吸时能听见分泌物声音，如患者有频繁误吸史，如照料者有一定担忧，不要进行饮水试验；1次咳嗽，记为“2”分；频繁咳嗽，记为“3”分。